Épendymome
Groupe tumoral:
Tumeurs cérébrales pédiatriques et tumeurs cérébrales non malignes
Grade de l'OMS:
Ces tumeurs sont divisées en quatre types principaux (voir ci-dessous)
Prévalence/Incidence:
Les épendymomes représentent :
2-9% de toutes les tumeurs neuroépithéliales, 6-12% de toutes les tumeurs intracrâniennes chez les enfants et jusqu'à 30% des tumeurs chez les enfants de moins de trois ans.
Tranche d'âge typique:
Fréquente chez les enfants et chez les hommes et les femmes dans la quarantaine et la cinquantaine. Les pics d'occurrence sont à l'âge de 5 ans et de nouveau à l'âge de 34 ans.
Description de la tumeur
Ces tumeurs sont divisées en quatre types principaux:
- Grade I: Sous-épendymomes: Typiquement, tumeurs à croissance lente.
- Grade II: épendymomes myxopapillaires: généralement des tumeurs à croissance lente.
- Grade III: épendymomes: la plus courante des tumeurs épendymaires. Ce type peut être divisé en plusieurs sous-types, y compris les épendymomes cellulaires, les épendymomes papillaires, les épendymomes à cellules claires et les épendymomes tancytic.
- Grade IV: épendymomes anaplasiques: généralement, tumeurs à croissance plus rapide. Ces tumeurs ont ces caractéristiques communes: les épendymomes proviennent des cellules épendymaires qui tapissent les ventricules du cerveau et le centre de la moelle épinière. Ce sont des tumeurs molles, grisâtres ou rouges qui peuvent contenir des kystes ou des calcifications minérales.
- Tumeur à croissance lente ou rapide.
- Chez les enfants, les épendymomes apparaissent le plus souvent à l’arrière de la tête (la fosse crânienne postérieure), dans le cervelet.
- Les tumeurs de la fosse crânienne postérieure chez les enfants peuvent être associées à la propagation dans la moelle épinière dans 10 à 15% des cas
- La tumeur peut bloquer le flux du LCS (liquide cérébro-spinal, dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière), ce qui provoque une augmentation de la pression intracrânienne (appelée hydrocéphalie).
- Ces tumeurs peuvent se produire dans le cerveau ou dans la moelle épinière.
- Les épendymomes proviennent des cellules qui recouvrent les ventricules du cerveau (le plus souvent le quatrième ventricule).
- Au fur et à mesure que ces tumeurs poussent et remplissent le ventricule, elles entravent le flux du liquide cérébro-spinal (LCS) dans le cerveau.
Symptômes
Les symptômes courants incluent, mais ne sont pas nécessairement limités à:
- Difficulté à marcher
- Fatigue et somnolence
- Maux de tête
- Nausées et vomissements matinaux
- Douleur ou raideur au cou
- Problèmes de coordination
- Changements visuels
- Les symptômes d'un épendymome sont liés à l'emplacement et à la taille de la tumeur.
- Chez les bébés, l'augmentation de la taille de la tête peut être l'un des premiers symptômes.
- Chez les enfants plus âgés et les adultes, les maux de tête, les nausées et les vomissements sont les symptômes les plus courants.
Traitement/Norme de soins
- La chirurgie est très importante. Le neurochirurgien tentera d’éliminer autant de la tumeur que possible. Un shunt peut être nécessaire pour traiter l’hydrocéphalie causée par le blocage des ventricules.
- Une radiothérapie à dose modérée élevée est communément administrée seulement à la fosse crânienne postérieure, après une intervention chirurgicale, s’il n’y a aucun signe de propagation à d’autres parties du cerveau ou de la colonne vertébrale.
- La chimiothérapie a un rôle à jouer et peut être utilisée si la tumeur ne peut pas être éliminée complètement par chirurgie au début. La chimiothérapie peut réduire la tumeur et la chirurgie pourrait être possible plus tard.
