Gliome des voies optiques
Description de la tumeur
Comme de nombreux types de tumeurs cérébrales, la cause exacte d’un gliome des voies optiques est inconnue. Cependant, les gliomes des voies optiques sont associés à la neurofibromatose de type 1 (NF-1), également appelée Maladie de Von Recklinghausen.
- 20% des enfants atteints de neurofibromatose (NF-1) développeront un gliome des voies optiques ;
- Ces gliomes sont typiquement des astrocytomes pilocytiques de grade I ;
- Les enfants atteints de gliome des voies optiques sont généralement examinés pour NF-1 pour cette raison ;
- Les adultes avec NF-1 ne développent généralement pas de gliomes des voies optiques.
Ce type de tumeur est nommé pour son emplacement sur ou à proximité des voies du nerf optique entre les yeux et le cerveau. Ces tumeurs peuvent impliquer n’importe quelle partie des voies optiques et peuvent de se propager le long de ces voies.
Symptômes
Les symptômes courants incluent, mais ne sont pas nécessairement limités à:
- Troubles du comportement
- Marche maladroite et non coordonnée
- Retard(s) de développement, ou puberté précoce en raison de la perturbation hormonale
- Vision double, également appelée strabisme (yeux croisés)
- Retard de croissance chez les très jeunes enfants
- Maux de tête
- Perturbation / perte visuelle (les enfants peuvent tomber ou cogner les choses plus facilement à cause de ce symptôme et ne pas se plaindre directement que leur vision a changé)
Traitement/Norme de soins
Le traitement d’un GVO dépend beaucoup de l’emplacement et de l’étendue de la tumeur. Pas tous les patients avec des gliomes des voies optiques identifiables sur l’imagerie présentent des symptômes visuels (surtout si le patient a une NF-1).
La régression spontanée de ces tumeurs a été documentée (chez les patients avec et sans NF-1).
Chez de nombreux patients présentant des symptômes bénins, l’observation seule peut être recommandée car :
- Les symptômes sont bénins et il n’y a pas de menace immédiate pour la vision.
- L’histoire naturelle de la maladie est très probablement plutôt lente (comme chez les patients avec NF-1).
- Le patient est jeune et le but est de réduire le risque de morbidité liée au traitement.
Le traitement chirurgical du GVO peut impliquer soit une biopsie soit une excision de la tumeur. La chirurgie est généralement le premier choix lorsque :
- L’atteinte d’un seul nerf provoque une exophtalmie défigurante (extrusion antérieure de l’œil hors de l’orbite) et une cécité.
- Une tumeur exophytique impliquant le chiasma optique provoque un effet de masse ou une hydrocéphalie (augmentation de la pression intracrânienne).
La chimiothérapie a la capacité de réduire le GVO et peut même stabiliser la tumeur. Ce traitement est souvent administré aux très jeunes enfants pour retarder la radiothérapie et éviter d’endommager le cerveau en développement.
Une radiothérapie à dose modérément élevée peut être utilisée pour contrôler ces tumeurs. Différentes techniques peuvent être utilisées pour épargner les structures normales environnantes telles que la radiothérapie stéréotaxique.
