#GrisEnMai

Impliquez-vous ce mois de sensibilisation aux tumeurs cérébrales.

Médulloblastome

Groupe tumoral:
Tumeurs cérébrales pédiatriques
Grade de l'OMS:
Grade IV
Prévalence/Incidence:
Le médulloblastome est relativement rare et représente moins de 2% de toutes les tumeurs cérébrales primaires et 18% de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques. Le médulloblastome survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes.
Tranche d'âge typique:
Plus de 70% de tous les médulloblastomes pédiatriques sont diagnostiqués chez les enfants de moins de 10 ans ; très peu se produisent chez les enfants jusqu'à un an. Chez les adultes, le médulloblastome est beaucoup moins fréquent, mais se produit quand même. Environ un tiers de tous les médulloblastomes diagnostiqués aux États-Unis se retrouvent chez des adultes âgés de 20 à 44 ans. L'incidence chez les adultes diminue brusquement après 45 ans, et très peu de personnes âgées ont cette tumeur.

Description de la tumeur

Le médulloblastome est une tumeur cérébrale de haut grade à croissance rapide. Comme de nombreux types de tumeurs, la cause exacte du médulloblastome n’est pas connue. Cependant, les scientifiques font des progrès significatifs dans la compréhension de sa biologie.

Des changements ont été identifiés dans les gènes et les chromosomes (les plans d’ADN de la cellule) qui peuvent jouer un rôle dans le développement de cette tumeur. Il existe également quelques rares syndromes de santé génétiques associés à un risque accru de développer cette tumeur. Ceux-ci incluent le syndrome de Gorlin et le syndrome de Turcot.
Différents sous-types de tumeurs de médulloblastome ont été récemment identifiés et décrits en utilisant la « classification moléculaire ». Chaque sous-type a des caractéristiques différentes et peut :

  • Être plus susceptible de se produire dans une tranche d’âge spécifique des patients ;
  • Avoir différentes caractéristiques pathologiques, génétiques et de biologie moléculaire ;
  • Avoir des résultats cliniques différents (certains sous-types ont un meilleur pronostic que d’autres).

Cette classification a été décrite dans un manuscrit produit à la suite d’une conférence de consensus tenue par des experts à Boston, MA en 2010. Les quatre sous-types principaux de médulloblastome sont :

1.    Wnt
2.    Shh (sous-groupe Sonic Hedgehog)
3.    Tumeurs du groupe 3
4.    Tumeurs du groupe 4

La recherche réalisée dans le cadre de notre Bourse de recherche sur les tumeurs cérébrales pédiatriques a démontré qu’il existe douze sous-types de médulloblastome.

Symptômes

Les symptômes courants incluent, mais ne sont pas nécessairement limités à:

  • Changements de comportement ou de personnalité
  • Vision double
  • Maux de tête (qui sont pires au tout début de la matinée)
  • Manque de coordination
  • Léthargie ou somnolence
  • Vomissements

Traitement/Norme de soins

La prise en charge du médulloblastome implique une équipe pluridisciplinaire :

  • La chirurgie est le traitement de première ligne le plus important et consiste à enlever le plus possible de la tumeur.
  • Parfois, les voies du liquide cérébro-spinal ne se rétablissent pas après la chirurgie, puis un shunt peut être nécessaire pour traiter la pression intracrânienne élevée (hydrocéphalie).
  • La chimiothérapie est généralement une partie importante du plan de traitement. Chez les très jeunes enfants de 3 ans ou moins, il est habituel de traiter les enfants atteints de médulloblastome par chimiothérapie seule car la radiothérapie peut être associée à d’importants problèmes de santé à long terme (effets tardifs).
  • La radiothérapie est utilisée pour les enfants plus âgés et implique un traitement du cerveau et de la colonne vertébrale suivi d’une « stimulation » de radiothérapie supplémentaire dans la zone où la tumeur a commencé dans la fosse postérieure.

Pronostic

Un pronostic est une estimation du progrès probable d’une maladie après un diagnostic, en fonction d’un groupe de patients moyen. Étant donné que chaque personne est différente, veuillez prendre le temps de discuter avec votre équipe de soins de santé sur la façon dont cette information vous concerne.

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